Upper Motor Neuron Dan Lower Motor Neuron Pdf

Upper Motor Neuron Dan Lower Motor Neuron Pdf – Aktivasi otot rangka sebagai respons terhadap pelepasan asetilkolin dari sambungan neuromuskuler yang dipicu oleh penembakan neuron motorik membentuk dasar dari semua pergerakan mamalia. Mekanisme umpan balik dan kontrol yang kompleks, baik di sistem saraf pusat maupun dari organ sensorik di perifer, memberikan input penting yang mengatur dan menyempurnakan aktivitas neuron motorik. Menariknya, pada penyakit neuron motorik, seperti atrofi otot tulang belakang (SMA), studi patologis pada pasien telah mengidentifikasi perubahan di berbagai bagian sistem motorik sensorik. Ini telah mendorong upaya penelitian yang signifikan di sejumlah model hewan SMA yang berbeda untuk memahami cacat ini dan kontribusinya terhadap patogenesis penyakit. Beberapa studi baru-baru ini menunjukkan bahwa cacat pada komponen sensorik dari sistem motorik sensorik berkontribusi terhadap disfungsi neuron motorik pada awal proses patologis. Dalam ulasan ini, kami memberikan ikhtisar temuan ini, dengan fokus khusus pada studi yang telah memberikan wawasan mekanistik ke dalam proses molekuler yang mendasari disfungsi sistem sensorimotor di SMA. Temuan ini menyoroti peran jenis sel selain neuron motorik dalam patogenesis SMA, dan memperkuat kebutuhan intervensi terapeutik yang menargetkan dan menyelamatkan berbagai cacat yang terjadi di SMA.

Neuron motorik bawah, yang badan selnya berada di tanduk abu-abu ventral dari sumsum tulang belakang, mewakili “jalur umum terakhir” (Sherrington, 1906) yang melaluinya dihasilkan kontraksi otot rangka yang diperlukan untuk bergerak. Aktivitas saraf harus melewatinya. Sementara sebagian besar input sinaptik yang mengendalikan fungsi neuron motorik bawah, termasuk neuron motorik atas, berasal dari jalur turun, pekerjaan perintis dimulai pada 1950-an oleh Sir John Eccles dan rekannya mengidentifikasi neuron sensorik proprioseptif (termasuk mengungkapkan efek tambahan yang dihasilkan). masukan sinaptik. group Ia afferents), yang badan selnya terletak di ganglia akar dorsal (DRG) (Eccles et al., 1957; Brown, 1981; Mears dan Frank, 1997). Input sensorik ini telah terbukti membentuk koneksi monosinaptik dengan neuron motorik bawah (Gambar 1), memungkinkan mereka untuk memodulasi pola penembakan neuron motorik melalui busur refleks peregangan tulang belakang monosinaptik serta perilaku alat gerak lainnya (Rosignall et al., 2006). Kontrol sebagai bagian. ,

Upper Motor Neuron Dan Lower Motor Neuron Pdf

Upper Motor Neuron Dan Lower Motor Neuron Pdf

Gambar 1. Tinjauan sistem sensorik-motorik dan malformasi terlihat di SMA. Representasi skematik (A) dan imunohistokimia (B) dari sistem motorik sensorik, berfokus pada struktur, tipe sel, dan kompartemen subseluler yang telah terlibat dalam patogenesis SMA. Dalam (A), teks hijau menunjukkan perubahan patologis primer yang terjadi pada tipe sel tertentu atau dalam kompartemen subselular tertentu. Pada (B), imunofluoresensi digunakan untuk memvisualisasikan sel pengekspres parvalbumin dalam proyeksi (neuron proprioseptif; merah), badan sel saraf (ChAT untuk neuron motorik, beta-III-tubulin untuk badan sel DRG; hijau) dan nukleus (DAPI). digunakan untuk memberi label; Biru). Perhatikan bahwa hanya sebagian dari badan sel DRG yang mengekspresikan parvalbumin dan penanda lain seperti NF200

Anatomy And Activity Patterns In A Multifunctional Motor Neuron And Its Surrounding Circuits

(nociceptive) juga dapat digunakan untuk mengidentifikasi jenis neuron sensorik lainnya. Bilah skala: 100 µm (sumsum tulang belakang dan DRG); 20 μM (neuron motorik). DRG, ganglion akar punggung; Obrolan, transferase asetilkolin; DAPI, 4,6-diamidino-2-fenilindol; vGlut1, pengangkut glutamat vesikular 1; NF200, polipeptida berat neurofilamen (200 kDa).

Pekerjaan terbaru telah mulai mengungkap jalur molekuler kompleks yang mengatur pembentukan dan pemeliharaan konektivitas sensorik-motorik di sumsum tulang belakang, termasuk pensinyalan Sema3e-Plxnd1 (Pecho-Vrieseling et al., 2009). protein. Pemain Dadu (Imai et al., 2016). Selain itu, beberapa penelitian telah menyoroti bagaimana gangguan konektivitas sensorik-motor dihasilkan dari gangguan pada gen dan protein yang terlibat dalam beragam kondisi neurodegeneratif; amyotrophic lateral sclerosis (ALS) (Jiang et al., 2009), post-polio muscular atrophy (PPMA) (Sollivan dan Masselli, 1992), dan atrofi otot tulang belakang (SMA) (lihat di bawah). Dalam ulasan ini, kami memberikan tinjauan umum tentang kontribusi yang dibuat oleh cacat konektivitas sensorik-motor terhadap patogenesis SMA, termasuk wawasan baru ke dalam jalur molekuler yang mendasari yang menunjukkan adanya mekanisme umum di berbagai kondisi neuromuskuler yang berbeda.

SMA adalah bentuk penyakit neuron motorik yang diturunkan yang ditandai dengan degenerasi dan kematian neuron motorik bawah (alfa) di tanduk ventral sumsum tulang belakang (Lun dan Wang, 2008; Groen et al., 2018b). Hal ini menyebabkan kelemahan otot proksimal progresif, atrofi dan pada kasus yang parah kelumpuhan dan kematian. SMA disebabkan oleh penghapusan homozigot, atau varian merusak lainnya, dari gen SMN1, yang menyebabkan penurunan signifikan dalam ekspresi protein neuron motorik (SMN) kelangsungan hidup penuh. SMN adalah protein yang diekspresikan di mana-mana yang telah terlibat dalam banyak proses seluler, termasuk biogenesis snRNP, dinamika sitoskeletal, homeostasis protein, dan fungsi mitokondria, dan sangat penting untuk kelangsungan hidup seluler. Diskusi terperinci tentang peran seluler SMN dapat ditemukan di beberapa makalah ulasan baru-baru ini [misalnya (Hosseinbarkoui et al., 2017; Singh et al., 2017; Chatto et al., 2018)].

Sejalan dengan ekspresi SMN di mana-mana, SMA bukan hanya penyakit neuron motorik bawah. Misalnya, sekarang diketahui bahwa banyak sistem organ dan tipe sel berbeda yang terpengaruh di SMA (Nash et al., 2016), termasuk jantung, pembuluh darah, dan otot rangka (Hamilton dan Gillingwater, 2013; Shaabi et al. .) mengandung cacat. 2014). Seiring dengan malformasi sistemik ini, cacat pada neuron sensorik telah dilaporkan pada pasien SMA, termasuk konduksi sensorik yang abnormal (Dauman et al., 2013; Yonekawa et al., 2013) atau tidak adanya potensi aksi saraf sensorik (Yuan dan Jiang, 2015). ); Reid et al., 2016). Bergantung pada jenis SMA, berbagai kelainan struktural pada gelendong otot telah dijelaskan, meskipun beberapa temuan ini bertentangan dan memerlukan penyelidikan lebih lanjut (Marshall dan Duchene, 1975; Bobelle et al., 1996;). Cararizzo et al. , 2006). , beberapa penelitian tentang kasus SMA dugaan (pasien yang didiagnosis dengan SMA sebelum tes genetik untuk penyakit tersedia) juga melaporkan degenerasi saraf sensorik, berkas glial di akar dorsal, DRG (Marshall dan Duchene, 1975; Carpenter et al.) mengidentifikasi pembengkakan neuron. dan kromatolisis di dalamnya. et al., 1978; Shishikura et al., 1983; Murayama et al., 1991). Yang penting, ekspresi sinaptofisin yang berkurang di dekat badan sel neuron tanduk anterior telah diamati pada pasien SMA, menunjukkan pengurangan jumlah atau pemisahan serabut saraf aferen, termasuk sinapsis sensorik (Ikemoto et al., 1996). Studi-studi ini tidak hanya menunjukkan cacat dalam neuron sensorik, tetapi juga menunjukkan kemungkinan perubahan dan hilangnya konektivitas di kedua sisi neuron sensorik.

Pdf) Lower Motor Neuron Findings After Upper Motor Neuron Injury: Insights From Postoperative Supplementary Motor Area Syndrome

Bidang penelitian SMA sangat diuntungkan dari ketersediaan beberapa model hewan yang meniru fitur patologis utama SMA, seperti kematian neuron motorik, degenerasi sambungan neuromuskuler, dan kelainan bentuk tungkai (Hamilton dan Gillingwater, 2013; Edens et al., 2013 ), dkk.) 2015). Memang, sistem model SMA juga merekapitulasi cacat inti dari sistem saraf sensorik yang diamati pada pasien SMA. Misalnya, neuron sensorik yang dikultur dari model tikus SMA yang parah menunjukkan cacat pada perkembangan neurit dan morfologi kerucut pertumbuhan, serta pengurangan protein beta-aktin dan mRNA pada kerucut pertumbuhan (Jablonka et al., 2006) —sebuah fenotipe yang mirip dengan yang diamati pada neuron motorik yang kekurangan SMN (Rossole et al., 2003). Dalam model tikus SMA, neuron sensorik lebih kecil, konsisten dengan adanya pengurangan ukuran DRG secara keseluruhan (Shorrock et al., 2018b). Selain itu, proporsi subtipe neuron sensorik yang berbeda diubah dalam SMA DRG (lihat bagian “Mekanisme molekuler yang terkait dengan disfungsi neuron sensorik di SMA dan kondisi terkait”) (Shrock et al., 2018b). Juga telah ditunjukkan bahwa ada pengurangan akson akar dorsal bermielin pada tikus SMA dibandingkan dengan kontrol (Ling et al., 2010) dan bahwa ada defisit serat sensorik yang melewati tanduk ventral pada tikus SMA (Mantis et al ., 2011). ,

Yang penting, mirip dengan apa yang diamati pada pasien SMA, cacat struktural pada neuron sensorik ini juga terkait dengan cacat pada tingkat sinapsis yang dibentuk oleh neuron sensorik pada tikus SMA (Fletcher dan Mantis, 2016). Jumlah total sinapsis pada neuron motorik di daerah lumbal sumsum tulang belakang berkurang secara signifikan pada model tikus SMA (Ling et al., 2010). Kontribusi terbesar untuk pengurangan keseluruhan sinapsis sensorik ini berasal dari pengurangan jumlah sinapsis vGlut1-positif, yang muncul terutama dari neuron proprioseptif. Fitur utama dari patologi sensorik-motorik ini sekarang telah diamati pada beberapa model tikus SMA yang berbeda, termasuk model Taiwan dan Delta7 yang umum digunakan, menunjukkan bahwa ini adalah fitur penyakit yang dilestarikan (Ling et al., 2010; Mantis et al. , 2010).al., 2010; Mantis et al., 2011; Schorrock et al., 2018b). Di daerah lumbal sumsum tulang belakang, penurunan sinapsis proprioseptif pada neuron motorik paling parah pada tingkat neuron motorik L1 dan neuron motorik medial L5 (Mentis et al., 2011). Menariknya, defisit ini telah diamati secara simtomatis (Mentis et al., 2011; Fletcher et al., 2017) dan dikaitkan dengan defisit fungsional yang signifikan (Fletcher et al., 2017). Dengan demikian, cacat konektivitas sensorik-motor yang dilaporkan pada tikus SMA secara konsisten memengaruhi DRG dan neuron motorik yang terkait dengan daerah tubuh yang paling terpengaruh pada pasien SMA, menunjukkan bahwa cacat tersebut

Upper motor neuron dan lower motor neuron, lower motor neuron, perbedaan kawat niti upper dan lower, upper motor neuron adalah, upper motor neuron, fungsi upper arm dan lower arm, upper motor neuron adalah pdf, lower motor neuron adalah, latihan upper body dan lower body, perbedaan kawat behel upper dan lower, biaya usg upper lower abdomen